"Важная веха для Оуэна. Пересаженная ткань сердца растет вместе с ребенком, который ее получил.

МАДРИД - Сердце Оуэна Монро родилось больным. Маленький мальчик страдал от сложнейшего порока сердца, очень редкого; если бы его срочно не вылечили, он привел бы его к смерти. Крупные артерии его сердца, аорта и легочная артерия, были слиты, и у него был только один клапан (в здоровом сердце их два, по одному на каждый сосуд), чтобы контролировать прохождение крови. Время было против него, его сердце страдало с каждым мгновением, и врачи в больнице Университета Дьюка (Северная Каролина, США) наперегонки изучали все возможные варианты. Они даже включили его в список на пересадку сердца, хотя подозревали, что он не успеет: он только родился и уже находился в состоянии тяжелой дыхательной недостаточности, что ставило под угрозу его будущее. "Каждый день казался вечностью. С каждым днем вы чувствовали, как ожидание тяготит весь персонал отделения интенсивной терапии (ОИТ). Всем было тяжело ждать день за днем, не имея никаких новостей, зная, что Оуэн медленно умирает", - вспоминает Тейлер Монро, мама мальчика. "Традиционное решение для новорожденных с неустранимой дисфункцией сердечного клапана - заменить его искусственными или трупными донорскими клапанными имплантатами, но у этих тканей есть недостаток: поскольку они являются инертными трансплантатами, они не растут вместе с пациентом, и по мере развития ребенка их приходится менять в ходе новых операций, чтобы они соответствовали размеру сердца. Однако в случае с Оуэном его врачи хотели опробовать новаторскую методику: частичную пересадку сердца, первую в мире, с имплантацией живой ткани, чтобы избежать последовательных операций по замене клапанов. Семья согласилась на этот новый подход, и весной 2022 года, когда малышу было всего 18 дней от роду, хирурги пересадили ему часть донорского сердца, чтобы восстановить пораженные сосуды и клапаны. Процедура прошла успешно. Однако в случае Оуэна проблемы с эмбриональным развитием этих крупных артерий сердца были обнаружены еще во время дородового обследования: "У Оуэна был редкий врожденный порок сердца, называемый truncus arteriosus. Вместо двух артерий и клапанов, выходящих из сердца, у него был только один, и этот клапан ужасно протекал. Мы знали об этом еще до его рождения по результатам пренатального УЗИ, поэтому смогли подготовиться к этой инновационной процедуре еще до его рождения", - объясняет Джозеф Турек, руководитель детской кардиохирургии в Дьюке и один из архитекторов частичной трансплантации сердца. "Команда врачей знала, что традиционный подход, когда клапан заменяется искусственным или трупным донорским трансплантатом, не лишен дополнительных рисков и неизбежно ведет пациентов к большему количеству будущих вмешательств, поскольку ткань не будет расти". "Традиционно при таком подходе первоначальная смертность составляет 50 %, а впоследствии каждый год дополнительно 15 %, что связано с необходимостью проведения многочисленных рискованных операций по замене этих нерастущих клапанов", - говорит Турек. Поэтому они решили попробовать новую альтернативу, которая родилась из их собственного клинического опыта по пересадке сердца, сообщает доктор по электронной почте. "При пересадке всего сердца растут клапаны и артерии, так почему бы не расти только клапанам и артериям, если бы они были получены от донора, а пациент-реципиент получал бы определенный уровень антирецидивных препаратов", - задается он вопросом. С согласия семьи и как только у них появился донорский орган, подходящий для такого случая - Турек подчеркивает, что это должно быть сердце, которое не подходит для полной пересадки, - они имплантировали его часть Оуэну. "Это включало в себя сшивание новой аорты (с аортальным клапаном) и легочной артерии (с легочным клапаном). Нам также пришлось пришить коронарные артерии к новой аорте и закрыть отверстие между насосными камерами сердца", - объясняет доктор. За пределами операционной для Тейлер и Ника Монро, родителей маленького мальчика, ожидание было бесконечным. "Это были самые долгие девять часов в нашей жизни. Мы пытались съесть пиццу, но не смогли. Мы просто сидели и смотрели на ребенка. Мы просто сидели и смотрели на часы в холле [больницы]", - сказала мать по электронной почте. Однако каждый час или полчаса им звонила медсестра операционной и сообщала, как проходит операция, и около полуночи врачи подтвердили, что все прошло хорошо. "Операция прошла успешно, и через месяц после нее мальчик покинул больницу на руках у родителей. Наблюдение в течение более года показало, что пересаженные артерии и клапаны действительно прекрасно работают и растут так, как будто это собственные артерии Оуэна. "Это первая демонстрация того, что имплантат клапана может вырасти в человеке. Это решает ряд проблем, с которыми мы сталкиваемся у детей, нуждающихся в тканях, которые растут вместе с ними, и может спасти бесчисленное количество рискованных повторных операций у таких младенцев и детей", - говорит кардиохирург из Дьюка и автор исследования, опубликованного в журнале Jama. "В отсутствие более крупных исследований, посвященных эволюции Оуэна и других детей с частичной пересадкой сердца, исследователи предполагают, что в то время как долгосрочные результаты полной пересадки сердца ограничены и орган в конечном итоге отказывает - "[результаты] ограничены неизбежной дисфункцией желудочков", - говорится в статье, - "при частичной пересадке сердца уважают родные желудочки и поэтому ожидается, что она продлится всю жизнь". "Карлос Веласко, сердечно-сосудистый хирург Комплексного госпиталя Университета А-Коруньи (Chuac), отмечает, что этот терапевтический подход "представляет интерес" в конкретной ситуации: в случае отказа от донорского органа, поскольку он не годится для полной трансплантации. "Трансплантация новорожденных - абсолютная редкость, их очень трудно пересаживать, потому что нет органов. Поэтому, когда у вас есть орган, который не работает, но клапаны работают, интересно, что вы можете получить часть органа, который иначе не был бы использован", - говорит Веласко. Турек подтверждает, что в случае с Оуэном "сердце [донора] не подходило для полной пересадки сердца". "Мы не используем для пересадки сердца из всего листа ожидания. Эти сердца должны считаться непригодными для полной пересадки сердца", - соглашается американский врач. По его оценкам, из всех донорских сердец только половина соответствует критериям для полной трансплантации, но остальные 50% потенциально могут быть использованы для клапанов. Веласко, который не участвовал в исследовании, также считает, что использование оптимального донорского сердца для использования только клапанов имело бы смысл в любом случае, "если бы пациенту не нужно было давать иммунодепрессанты". Эти препараты, которые назначаются реципиентам для предотвращения отторжения организмом реципиента полученного органа, также имеют долгосрочные риски, предупреждает кардиохирург из Чуака: "Существует риск развития новообразований [рака] из-за иммуносупрессии, а также инфекций". Турек ограничивает свою методику очень специфическим профилем пациентов и защищает более низкие дозы иммунодепрессантов: "Большинство полных трансплантаций сердца необходимы, потому что сердечная мышца плохо функционирует. Частичная трансплантация сердца проводится пациентам с проблемами клапанов. К счастью, количество иммунодепрессантов, необходимых в этих случаях, составляет лишь четверть от того, что используется при пересадке всего сердца". В свою очередь, кардиолог Ферран Гран, координатор детской трансплантации сердца в больнице Валь-д'Эброн в Барселоне, считает этот новый терапевтический подход "очень новым, интересным и многообещающим". "Он новый, потому что при таких патологиях, когда вы ставите денатурированные клапаны, они склонны к дисфункции и не растут: ребенок растет, а трансплантат - нет. А это означает, что приходится много раз оперировать заново. Теоретически - и это мы видим в настоящее время - это может значительно продлить жизнь трансплантата", - говорит кардиолог, который также не принимал участия в исследовании. По подсчетам Турека, в мире уже было проведено 13 операций по частичной пересадке сердца, девять из них - в Детской больнице Дьюка. Доктор также утверждает, что эта методика "открыла еще несколько дверей для максимального увеличения пожертвований в помощь нуждающимся детям". Он упоминает два новых подхода в динамике трансплантации: так называемые частичные трансплантации сердца по принципу домино и частичные трансплантации сердца с расщепленным корнем, при которых один орган может спасти две жизни. При частичной трансплантации сердца по принципу "домино" есть ребенок, которому пересаживают полное сердце. Что же происходит со старым сердцем ребенка? Обычно его выбрасывают. Однако если разрешить пациенту пожертвовать свое старое сердце после его удаления, клапаны обычно работают хорошо. Затем эти клапаны можно использовать для частичной пересадки сердца другому ребенку. На сегодняшний день было проведено пять таких операций по частичной пересадке сердца по принципу "домино", три из них - здесь, в Дьюке. При частичной пересадке сердца с расщепленным корнем донорское сердце имеет два клапана, выходящих из сердца (аортальный и легочный). Если разделить эти два корня, можно провести частичную пересадку сердца двум разным детям, которым нужен только один клапан - одно сердце помогает двум детям! В Дьюке было проведено два таких случая", - объясняет Турек. "После новаторской операции прошло неполных два года, и сердце Оуэна бьется сильно и мощно. "У него все отлично! У него есть некоторые задержки в развитии, характерные для кардиологических детей, но он уже ходит и может сам себя кормить. Ему нравится все исследовать, открывать и закрывать двери. Ему очень нравится его второй шанс на жизнь", - радуется мать. Мальчик вышел из больницы, принимая 17 лекарств в день, но теперь он принимает только два и не нуждается в особом уходе. Он просто "обычный ребенок, принимающий лекарства", - говорит Монро. Он добавляет: "При традиционном восстановлении ствола Оуэну пришлось бы перенести уже три операции на открытом сердце, чтобы менять клапаны по мере его роста, но если все пройдет хорошо, он не перенесет ни одной до конца жизни". "Джессика Моузо"