Жозеп Дальмау, невролог: "Мы открываем удивительные вещи, мозг не перестает нас удивлять".

Сюзанне Кахалан было 24 года, когда в один прекрасный день она обнаружила, что мир стал "ярче, шумнее и болезненнее". Это было лишь начало нескольких безумных недель, в течение которых все изменилось в жизни этой журналистки из The New York Post. Время от времени она видела жалящих насекомых. Левая сторона ее тела онемела. Она не могла заснуть, несмотря на усталость. Ее поведение стало неустойчивым. Ночь, когда она пережила сильный срыв в доме своего бойфренда, положила начало длинному и ошибочному списку диагнозов: алкогольный абстинентный синдром, биполярное расстройство, шизофрения... "Мой мозг в огне" (редакция Кайласа) - красноречивое название книги, позже превращенной в фильм, в которой эта женщина рассказывает о разрушениях, вызванных редким и страшным заболеванием - аутоиммунным энцефалитом, вызванным атакой иммунной системы на нейроны мозга. По оценкам, заболевание встречается один раз в год на 100 000 человек. "Кахалан пережил свой кризис в 2009 году, и медицина смогла установить диагноз благодаря тому, что Жозеп Дальмау (Сабадель, 70 лет), невролог, работавший в то время в больнице Пенсильванского университета, всего двумя годами ранее открыл механизмы, лежащие в основе типа энцефалита под названием "энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам". "Взглянув на стены нынешнего кабинета Далмау в клинике Idibaps-Hospital Clínic (Барселона), можно понять, какое всемирное влияние оказало это открытие, которое привело этого ученого и его команду исследователей к описанию 12 из 16 аутоиммунных энцефалитов, описанных с тех пор. На них, в скромных рамках, висят три обложки The Lancet Neurology, реферативного журнала по специальности, посвященные работе Далмау. А также признание, которому он особенно рад: приглашение от Национальной медицинской академии США стать членом этого учреждения. Подобного признания удостаиваются только два других исследователя, практикующих в Испании, - фармаколог Мария Хосе Алонсо и патологоанатом Элиас Кампо. "Вопрос. Почему медицине потребовалось так много времени, чтобы понять, что такое аутоиммунный энцефалит? "Ответ. На самом деле это обширная группа сложных заболеваний. 20 лет назад мы знали о них очень мало, сегодня мы понимаем их лучше. Но есть и такие, причина которых до сих пор не выяснена". "Вопрос. Почему иммунная система атакует мозг? "A. В некоторых случаях причиной являются белки в опухоли, которые похожи или идентичны белкам в мозге. Эти белки провоцируют иммунную реакцию, в ходе которой вырабатываются антитела, которые также атакуют белки в мозге. Опухоль может быть доброкачественной и настолько маленькой, что ее можно не заметить, но процесс, который она запускает, может быть разрушительным. Вы видите симптомы и начинаете, почти автоматически, мысленно исключать болезни. В итоге вы не понимаете, что происходит. В данном случае это была молодая женщина около 22 лет, которая находилась в отделении интенсивной терапии почти два месяца. А потом, и здесь помогает опыт, вы вспоминаете, что до этого видели еще три почти таких же случая. Все молодые женщины, с небольшой доброкачественной опухолью, одинаковой клинической картиной... "P. И что вы говорите себе в этот момент? "A. Ну, что есть что-то, чего вам не хватает. И тут начался процесс исследования. Мы взяли его в лабораторию, потому что я был убежден, что процесс иммуноопосредованный, но все первоначальные исследования антител были отрицательными. Поэтому нам пришлось провести ряд технических вариаций. В конце концов мы обнаружили, что у всех четырех пациентов антитела в спинномозговой жидкости реагировали точно так же, как и в мозге. "В. И что дальше? "A. Вы возвращаетесь к пациенту. Обнаружив антитело, вы смотрите, против каких белков оно было. Это позволяет вам разработать очень простой диагностический тест. И уже со следующим пациентом вы знаете, как быстро поставить диагноз и вылечить его, что и является целью. "В. С помощью какого лечения? "A. Если вы знаете, что это энцефалит, опосредованный антителами, то стратегия уже есть. Она должна быть отлажена для каждого типа энцефалита, но основное лечение заключается в устранении антител. Это можно сделать с помощью таких методов, как плазмообмен - своеобразное вымывание антител из крови. Если этого недостаточно, то необходимо дойти до основания и удалить клетки, которые вырабатывают антитела. Это делается при лечении некоторыми моноклональными антителами. Есть и другие, более агрессивные методы лечения. В зависимости от степени тяжести и реакции на лечение вы меняете шкалу. Большинство энцефалитов реагируют на эту стратегию". Удалось ли вам связать каждый вид энцефалита с конкретной причиной? "A. Если он не связан с опухолью, это менее актуально. Но если это опухоль, то да, потому что процесс может рецидивировать, пока опухоль присутствует и иммунная система активирована. Вот почему важно найти опухоль и удалить ее "P. Но ведь найти ее не должно быть слишком сложно? "A. Иногда да, потому что она может быть очень маленькой. Мы видим это по консультациям, которые мы получаем из других частей мира, где, возможно, не так много диагностических ресурсов. Пациенты, которым был поставлен хороший диагноз, и их состояние улучшилось благодаря правильному лечению. Но у них происходит рецидив. И мы советуем им искать опухоль. Хорошо осмотреть определенные органы. И в итоге во многих случаях она находилась там". Вы можете определить, где находится опухоль, по типу энцефалита? "A. Часто да. Некоторые виды энцефалита связаны с опухолями в определенных областях. В зависимости от типа энцефалита и связанных с ним антител, мы можем посоветовать искать опухоль в основном в области живота, яичников или легких. "В. Сколько типов энцефалита вам удалось определить? "A. С 2007 года было зарегистрировано 16 таких энцефалитов, опосредованных антителами [не связанных с раковыми заболеваниями, поражающими пожилых людей]. Но есть и другие, которые мы еще не успели описать. Почти каждый год у нас появляется около 50 пациентов с типами энцефалита, которые, как мы можем предположить, связаны с антителом, которое еще не охарактеризовано. Это трудно сделать для каждого из них, это практически проект для каждого из них. Они похожи на отдельные случаи, которые было бы идеально соотнести друг с другом". Что еще предстоит сделать? "A. Наши последние исследования направлены на то, чтобы понять, почему есть пациенты, которым требуется много месяцев для восстановления, а в других случаях некоторые изменения становятся хроническими. Такие случаи продолжают поступать к нам со всего мира". "В. И что вы делаете? "A. Мы вернулись в клинику, чтобы лучше определить долгосрочную картину этих пациентов. Мы изучаем эти заболевания в хронической фазе. Существует очень длительная фаза восстановления, которую мы еще не до конца понимаем. Если у пациента были антитела и вы их удалили, почему у него остаются симптомы? У нас есть несколько очень привлекательных исследований, которые до сих пор никто не проводил, и которые мы проводим с помощью Фонда "Ла Кайша". Мы приглашаем пациентов приехать в Барселону после того, как они выписались из больницы и преодолели самую тяжелую острую фазу, но им все еще нездоровится. Мы проводим их тщательное обследование. Они остаются на ночь, мы ведем журнал сна и проводим другие исследования, такие как энцефалограмма и МРТ головного мозга. Мы делаем это три раза в год и видим, что происходит. "В. Это медленно... "О. Да, мы продолжаем работу по программе Zoom и другим заявкам из их домов. Мы проводим нейропсихологические тесты и иногда посылаем им гарнитуру, которую они могут удобно надевать во время сна, которая делает электроэнцефалографическую запись, а данные поступают к нам через Интернет. "В. И что же они обнаруживают? "О. Удивительные вещи, мозг не перестает нас удивлять. Мы обнаружили, что в течение дня, если вы видите пациента, он может быть внешне в порядке. Удивительно то, что, благодаря этим записям, мы увидели, что многие из них страдают ночью от очень важных изменений в структуре сна. Они страдают от эпилептических припадков, которые, как мы думали, они преодолели и которые, вероятно, способствуют когнитивным изменениям, изменениям памяти... "Q. И что вы можете для них сделать? "О. Это еще одна область, в которой предстоит добиться большого прогресса. Некоторым пациентам становится лучше, если возобновить или продлить лечение. Мы также изучаем, как можно сократить период восстановления с помощью дистанционной когнитивной реабилитации". "Ориол Гуэль".